Валькирия (valkiriarf) wrote,
Валькирия
valkiriarf

Category:

Клинический случай


Знаете ли вы язык, на котором писал приснопамятный Эзоп, который звучал на интеллигентных кухнях страны достаточно долго, пока болтливый лидер не прихлопнул его своим краснобайством?
Слушайте.
ПРИМЕЧАНИЕ: ДЛЯ ВРАЧЕЙ!


Коллеги, есть мысли по диагнозу и тактике лечения?
ПАЦИЕНТКА Р., 27 ЛЕТ.

Анамнез: Хронический гемобластоз у пациентки Р. длительно прогрессировал на фоне относительного благополучия. Первое указание на наличие бластных клеток в крови (около 52 %) – 2000 год. Врачи сочли, что жалобы пациентки в 2000 году были обусловлены длительной алкогольной интоксикацией, появление в крови бластных клеток было проигнорировано.
До 2011 года болезнь прогрессировала медленно, с редкими обострениями, было установлено тонкое равновесие между здоровыми лимфоцитами и бластными клетками. Смена фенотипа произошла в 2011 – 2012 годах после неудачно проведенной низкодозовой химиотерапии (ХТ).
Резкое ухудшение состояния весной-летом 2014 (бластный криз?), после эпизода длительной инсоляции и сильного ментального стресса (командировка в Крым).
В последнем анализе крови (март 2018) – 77 % бластных клеток.
С 2011 года пациентке неоднократно предлагалось проведение химиотерапии, от которой она категорически отказывалась.

Объективно: состояние пациентки средней тяжести. Отмечается одышка, небольшой цианоз губ, желтушность склер, умеренные отеки нижних конечностей. На видимых кожных покровах и на лице – многочисленные экхимозы. От более подробного осмотра категорически отказывается. Тяжесть своего состояния не осознает (просит выписать витамины), от осмотра психиатра также отказывается.

Патофизиология:
Генетическая предрасположенность (мама и бабушка скончались от гемобластоза) и контакт с радиоактивными материалами послужили ключевыми факторами, обусловившим развитие гемобластоза у пациентки Р. Определенную роль могли сыграть длительное курение, злоупотребление алкоголем, хронический ментальный стресс.
Течение гемобластоза отличается от других злокачественных опухолей тем, что в данном случае поражается непосредственно иммунная система, «внутренняя служба безопасности», призванная защищать организм от рака и инфекций.
В молодом возрасте в костном мозгу пациентки Р. появился клон злокачественных клеток, которые постепенно начал вытеснять здоровые. Фактически в костном мозгу пациентки Р. в настоящее время есть два клона иммунных клеток: здоровые и бластные.В отличие от здоровых лимфоцитов, бластные клетки не выполняют никаких функций по защите организма от внутренних и внешних угроз. При этом они потребляют львиную долю «питательных ресурсов» организма, которые нужны для поддержания собственного злокачественного роста и непрерывного деления.
Отношения бластов со здоровыми лимфоцитами очень сложны. С одной стороны, в случае непосредственного «наезда» бластные клетки эффективно «мочат» здоровые. С другой стороны, полное уничтожение здоровых лимфоцитов приведет к развитию потенциально фатальной инфекции. А бластные клетки «не заинтересованы» в смерти пациентки Р, так как это приведет и к их гибели.
Нужно понимать, что на данном этапе течения болезни не важно, в каких клетках произошли первые мутации: болезнь видоизменилась, появились множественные мутации.

Обсуждение прогноза и статегии лечения.
Проведенные анализы не показали наличия у клона бластных клеток мутаций, которые бы могли позволить применить таргетную терапию именно против них, без повреждения здоровых клеток тела.
Говоря простым языком, ни для вас, ни для лекарства бластные и здоровые клетки не различимы. Например, вы не сможете отличить настоящего академика-кардиохирурга от шарлатана: у обоих есть диссертации, ученики, публикации. Они сидят  на соседних стульях в президиумах. Даже операции вы «ничего не поймете»: осложнения или смерть от действий шарлатана будут объяснены особенностями вашего организма или невезением. Только очень глубокий анализ написанных двумя академиками статей позволит сказать, что один из них принадлежит к здоровому клону, а другой – к бластному.
Итак, в настоящий момент не разработано средств для проведения таргетной (персонализированной) терапии гемобластоза пациентки Р.
Согласно клиническим рекомендациям терапия первой линии является агрессивная (высокодозовая) комбинированная химиотерапия (ХТ). Пациентка Р. категорически от нее отказывается, опасаясь развития побочных эффектов (особенно ее страшит выпадения волос).
В настоящее время бластные клетки с множественными мутациями заполонили лимфоузлы, средостение, плевральные полости. Тем не менее, если не предпринимать попыток терапии, такой вариант болезни может протекать хронически довольно длительно с постепенным прогрессирующим снижением качества жизни.
В декабре 2011 года, и весной 2012 года были предприняты попытки введения химиотерапевтических агентов в неадекватных дозах, после чего последовали эпизоды обострения болезни. Введенная в очень низких дозах ХТ не убила бласты, и привела к формированию резистентности.  Произошла селекция нового, еще более агрессивного клона бластных клеток.
Хотя причиной ухудшения послужила агрессивность бластов и изначально некорректно подобранный режим ХТ, пациентка считает в целом неверной лечебно-диагностическую концепцию. Она отрицает болезнь, совершенно не доверяет врачам, обращается за помощью к целителям, пытается «лечиться» голоданием.
Принимая во внимание prognosis pessma в случае отсутствия лечения и низкий шансы на успех в случае применения традиционной ХТ, целесообразно обсудить с пациенткой применение сверхвысокодозной миелоаблативной химиотерапии с последующей пересадкой костного мозга.
Эта опция лечения предусматривает полное уничтожение лимфоидной ткани – и «больных» бластов, и здоровых клеток. Иммунная система будет сформирована заново после того, как трансплантант приживется.
При планировании родственной трансплантации нужно учитывать высокий риск развития реакции «трансплантат против хозяина», а также вероятность рецидива гемобластоза (ввиду наследственной природы болезни).
В качестве других опций лечения можно рассмотреть неродственную пересадку костного мозга и иммунотерапию. Введение в кровоток мегадозы специально сконструированных здоровых иммунных клеток, которые уничтожат бластные клетки пациентки Р. и не тронут здоровые.
В случае отказа от лечения показано проведение паллиативной и симптоматической терапии, нацеленной на купирование болевого синдрома. Необходимо продолжить убеждать пациентку в необходимости консультации психиатром для исключения сопутствующей шизофрении. Консультация психиатра не может быть оказана против воли, пока пациентка не представляет непосредственной угрозы жизни себе и окружающим (см. статью 128 УК РФ). Однако существует угроза развития шуба с развитием паранояльного бреда (типа «преследуемый преследователь»). В этом случае необходимо экстренно вызвать дежурную психиатрическую бригаду, которая должна будет принять решение о помещении пациентки в психиатрический стационар с проведением принудительного лечения.
После проведения курса терапии нейролептиками (которые не противопоказаны в связи с основным заболеванием) можно будет вернуться к обсуждению с пациенткой тактики лечения строго в соответствии с подходом, ставящим интересы пациента на первое место.
https://m.facebook.com/groups/1446144319000649?view=permalink&id=2052452608369814

Subscribe
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 33 comments